​Поликистоз почек – порок эмбрионального развития почечных кан | Записки судмедэксперта

​Поликистоз почек – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных кист в паренхиме почек и снижением функции почек. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, нарушение мочеиспускания. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда кровь в моче. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, стойкой и высокой артериальной гипертензией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Лечение. Коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек, симптоматическая терапия.

Записки судмедэксперта